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      肝豆狀核變性

      肝豆狀核變性(HLD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(K-F環)。 ...... [全文閱讀]

      去醫院必看

      • 掛什么科:神經內科
      • 哪些癥狀:先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環、錐體外系損害、震顫、腎小管重吸收障礙、腎性糖尿、氨基酸尿癥、精神障礙、無力、肝區痛、肝豆狀核變性、腱反射亢進
      • 好發人群:無特殊發病群體
      • 需做檢查:肝功能檢查、腎功能檢查、骨關節及軟組織CT檢查、腦電圖檢查、腦誘發電位、正電子發射計算機斷層掃描(PET)、CT檢查、尿銅、血漿銅藍蛋白(CP)、血清銅(Cu2+,Cu)
      • 引發疾?。?/span>假性延髓麻痹、患墜積性肺炎、尿路感染、褥瘡、急性上消化道出血、出血性休克、肝性腦病、肝腎綜合征
      • 治療方法:藥物治療

      就醫小貼士

      • 常用藥物:青霉胺、二巰丁二酸膠囊、硫酸鋅口服溶液、氨肽素硫酸鋅片、水飛薊賓葡甲胺片、土霉素片、維肝福泰片、沙丁胺醇氣霧劑、馬洛替酯緩釋片、馬洛替酯片、門冬氨酸鉀鎂口服溶液、甲硫氨酸片
      • 治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(5000-20000元)
      • 是否傳染:
      • 患病比例:0.0002%
      • 治愈率:20%
      • 治療周期:1-3個月

      飲食宜忌

      1:宜吃含有維生素,粗纖維的蔬菜。 2:宜吃含有維生素c,b水果。 3:宜吃舒肝理氣粗糧粥…[點擊查看詳情]

      1:忌吃辛辣刺激性的蔬菜。 2:忌吃發性的肉食。 3:忌吃腌制的食品?!璠點擊查看詳情]

      疾病概況
      肝豆狀核變性是怎么引起的?

      正常成人每天從食物中吸收銅2~4mg,進入血液的銅離子先與白蛋白疏松結合后,90%~98%運送至肝臟內與α2球蛋白牢固結合成銅藍蛋白;僅約5%與白蛋白或組氨酸等氨基酸和多肽疏松結合,其大部分經膽道系統排泄,極少數由尿中排出。本病屬于常染...[詳情]

      肝豆狀核變性的癥狀有哪些?

      1.神經精神癥狀(1)震顫 早期常限于上肢,漸延及全身。多表現為快速、節律性、似撲翼樣震顫,可并有運動時加重的意向性震顫。(2)發音障礙與吞咽困難 多見于兒童期發病的HLD說話緩慢似吟詩,或音調平坦似念經,也可有含糊不清、暴發性...[詳情]

      肝豆狀核變性的檢查項目有哪些?

      1.銅含量測定(1)頭發銅含量測定 對肝豆狀核變性診斷及鑒別診斷的價值不大。(2)肌肉合銅量測定 部分診斷困難的擬診肝豆狀核變性患者有一定的參考價值。(3)皮膚和離體皮膚培養成纖維細胞內合銅量測定 肝豆狀核變性患者明顯高于正...[詳情]

      得了肝豆狀核變性怎么辦
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